ITP er muligvis en tidlig markør for systemisk autoimmun sygdom

Patienter med immun trombocytopeni (ITP) har en høj relativ risiko for at få systemisk lupus erythematosus (SLE), og risikoen er især udtalt blandt kvinder og yngre voksne med ITP. Det viser et nyt dansk kohortestudie, som antyder, at ITP muligvis kan være en tidlig markør for systemisk autoimmun sygdom.

Det danske kohortestudie er for nylig publiceret i British Journal of Haematology.

Henrik Frederiksen, professor og ledende overlæge på Hæmatologiske Afdeling, Odense Universitetshospital, er medforfatter til studiet, og i et opslag på LinkedIn gør han opmærksom på fundene:

”Immun trombocytopeni (ITP) kan være en isoleret hæmatologisk tilstand, men kan det også være en tidlig markør for systemisk autoimmun sygdom…,” indleder han opslaget.

Studiet har undersøgt risikoen for at udvikle SLE hos 5.443 voksne patienter (≥18 år), der blev diagnosticeret med ITP i perioden 1980-2016. Patienternes risiko for at udvikle SLE blev sammenlignet med risikoen blandt 217.360 alders- og kønsmatchede kontroller.

Resultaterne viser, at den femårige kumulative incidens af SLE var 1,07 procent (95% CI 0,81-1,39) blandt patienter med ITP, mens den var 0,02 procent (95% CI 0,01-0,02) i baggrundsbefolkningen, hvilket svarer til en justeret årsagsspecifik hazard ratio (HR) på 42 (95% CI 31-58).

Forfatterne konkluderer, at forekomsten af SLE er markant forhøjet hos ITP-patienter, omend den absolutte  risiko forbliver lav. ”Resultaterne tyder på, at selvom klinikere bør have fokus på lupusmanifestationer hos ITP-patienter, er rutinemæssig screening for SLE i alle ITP-tilfælde ikke berettiget,” lyder det.

Perler på snor

Studiet viser videre, at incidensen af SLE især var udtalt blandt yngre ITP-patienter i alderen 18 til 49 år samt blandt kvindelige patienter. For de yngre patienter var den kumulative incidens af SLE efter fem år 2,4 procent (95% CI 1,8-3,2) versus 0,0 procent i kontrolgruppen svarende til en justeret årsagsspecifik HR på 61(95% CI 42-91). For kvinder med ITP var den femårige kumulative incidens af SLE 1,6 procent (95% CI 1,2-2,1) versus 0,0 procent i kontrolgruppen svarende til en justeret årsagsspecifik HR på 44 (95% CI 31-63).

Disse fund stemmer overens med den kendte epidemiologi for SLE, som er en sygdom, der primært rammer yngre kvinder. Et kohortestudie fra 2016 viser, at den årlige incidens af SLE i Danmark ligger på cirka 2,35 per 100.000 personer med en klar kvindelig dominans (3,96 blandt kvinder versus 0,69 blandt mænd). De fleste patienter diagnosticeres med SLE, når de er mellem 30 og 59 år.

Tidligere populationsbaserede kohortestudier fra andre lande har ligeledes indikeret, at en ITP-diagnose er associeret med en øget risiko for SLE. Studierne har ligeledes ydermere, at trombocytopeni kan være den første manifestation af SLE. Fundene fra det danske studie bidrager således til den eksisterende evidens på området.

I det danske studie var personer, der havde en SLE-diagnose ved opstart af studiet, ekskluderet. Opfølgningen fortsatte indtil SLE-diagnose, død, emigration eller afslutning af studiet. ITP-populationen blev mediant fulgt i 5,9 år, mens kontrolpopulationen mediant blev fulgt i 7,7 år.