Risiko for galdesten er markant forhøjet blandt patienter med PK-mangel
Patienter med arvelige sygdomme i de røde blodceller (hæmolytisk anæmi) har generelt en øget risiko for at få galdesten. Risikoen er især øget blandt patienter med pyruvatkinase (PK)-mangel, viser nyt dansk studie.
Der har længe eksisteret en formodning om, at hæmolytisk anæmi potentielt øger risiko for galdesten inden for flere former for arvelige sygdomme i de røde blodceller, men hidtil har omfanget af risikoen været ukendt.
Det danske registerstudie viser, at den kumulative 10-års incidens for galdesten for patienter med arvelig hæmolytisk anæmi lå på 4,2 procent sammenlignet med 1,7 procent i baggrundsbefolkningen. For patienter med PK-mangel gjaldt det imidlertid, at risikoen for at få galdesten var hele 22 procent større, end den var hos personer uden PK-mangel.
Studiet inkluderede 9.354 patienter med arvelige hæmolytiske anæmier fordelt efter sygdom, og 416.994 komparatorer fra baggrundsbefolkningen. Data om patienterne stammede fra Landspatientregisteret og fra det nationale referencelaboratorie for røde blodcellesygdomme i perioden fra 1980 og til 2016. De blev matchet ud fra køn, alder og etnicitet. Tilfælde af galdesten blev identificeret ud fra hospitalsregistrerede diagnoser og operationskoder.
Risikoen for galdesten var generelt forhøjet blandt patienter med arvelig hæmolytisk anæmi inden for stort set alle sygdomsgrupper sammenlignet med baggrundsbefolkningen. Den justerede årsagsspecifikke hazard ratio (csHR) var 8,1 (95% CI 6,8-9,7) for hereditær sfærocytose; 3,3 (95% CI 1,6-6,8) for glukose-6-fosfat dehydrogenase-mangel; 21,6 (95% CI 10,6-44,1) for PK-mangel; 3,7 (95% CI 1,9-7,0) for seglcellesygdom; 0,8 (95% CI 0,4-1,6) for patienter med seglcelleegenskaber; 1,5 (95% CI 1,1-2,2) for patienter med α-thalassæmi-egenskaber; 1,8 (95% CI 1,4-2,3) for heterozygot β-thalassæmi og 2,1 (95% CI 1,8-2,6) for andre arvelige hæmolytiske anæmier.
