Hudlæger bør være opmærksomme på sjælden leukæmisygdom
I omkring 80 procent af tilfældene involverer den sjældne, aggressive hæmatologiske sygdom blastisk plasmacytoid dendritisk celle-neoplasma (BPDCN) huden.
Derfor bør hudlæger være opmærksomme på patienter med mulig BPDCN lød budskabet på årsmødet i Pacific Dermatologic Association, der fandt sted i slutningen af august.
Mens BPDCN involverer huden i cirka 80 procent af tilfældene, involverer sygdommen altid på et tidspunkt knoglemarven og har en akut leukæmisk præsentation, uanset om det sker samtidigt med det, der ses på huden. Der er også en variabel involvering af det perifere blod, lymfeknuder og centralnervesystemet.
Den reelle forekomst af BPDCN er ukendt, men ifølge den bedste tilgængelige litteratur forekommer 75 procent af tilfældene hos mænd, og medianalderen er mellem 60 og 70 år. Alle aldre kan dog påvirkes. 10-20 procent af patienterne vil enten have haft eller vil udvikle en hæmatologisk malignitet, såsom myelodysplastisk syndrom (MDS), kronisk myeloid leukæmi (CML) eller akut myeloid leukæmi (AML).
Den gennemsnitlige tid fra begyndelsen af læsioner til en egentlig diagnose er omkring 6,2 måneder, og den gennemsnitlige samlede overlevelse er mindre end 20 måneder. Patienter under 60 år har dog en lidt bedre prognose.
Historisk blev BPDCN behandlet med højdosis kemoterapi. Patienterne responderede ofte tidligt, men fik hurtigt tilbagefald og progredierede. Siden januar 2021 har europæiske patienter med BPDCN også kunnet behandles med Elzonris (tagraxofusp-erzs), som blev godkendt under særlige omstændigheder med baggrund i et mindre studie med 84 patienter. Studiet viste, at 57 procent (37 ud af 65) af tidligere ubehandlede patienter ikke havde tegn på sygdom eller minimale huskader efter behandling med Elzonris. Cirka en tredjedel af patienterne var i stand til at gennemgå stamcelletransplantation, hvilket medførte, at de levede længere.
