Erytrocytters elasticitet er afgørende for miltens størrelse og funktion hos børn med SCA
ASH: Der er en sammenhæng imellem erytrocytternes fleksibilitet og miltens størrelse og filtreringsevne hos børn med seglcelleanæmi (SCA), viser dansk studie. Sammenhængen kan muligvis bruges til at forudse, om patienterne har effekt af en given behandling.
Milten er et af de første organer, der bliver ødelagt og svinder ind hos patienter med SCA. En nedsat miltfunktion er med til at øge sygdomsprogressionen. På verdensplan fødes der mellem 300.000 og 400.000 børn med SCA årligt, heraf dør op imod 90 procent, inden de er fyldt fem år. Den hyppigste dødsårsag er Pneumokok-infektioner, som kroppen ikke formår at slå ned, fordi miltfunktionen er nedsat.
”Miltfunktionen er afgørende for patienternes prognose, men vi har hidtil ikke haft gode redskaber til at undersøge den. I studiet konstaterer vi, at der er sammenhæng imellem de røde blodlegemers elasticitet og størrelsen på milten – og dermed nok miltens funktionelle levetid. Lav elasticitet er lig med mindre milt og vice versa,” siger Andreas Glenthøj, overlæge ved Rigshospitalets Afdeling for Blodsygdomme.
Han tilføjer:
”Vi leder efter redskaber, der kan forudsige patienternes prognose. Måling af de røde blodlegemers elasticitet er tilsyneladende en metode, vi vil kunne gøre brug af til at bestemme om en behandling virker efter hensigten – og kan mindske risikoen for, at børn med seglcelleanæmi dør tidligt i livet.”
Studiet er udført som et samarbejde mellem Rigshospitalet og King’s College Hospital i London. Det blev præsenteret på en oral session mandag d. 12. december på den amerikanske hæmatologiske kongres ASH 2022 (abstract #678).
Miltens størrelse er afgørende
I studiet blev 91 børn i alderen 0 til 16 år med SCA inkluderet i studiet. Børnene var i behandling på den pædiatriske hæmatologiske klinik på King’s College Hospital i perioden fra december 2018 og frem til januar 2019. Børn, der havde fået foretaget splenektomi, havde modtaget blodtransfusioner inden for de seneste tre måneder eller var startet i behandling med hydroxycarbamid senest tre måneder inden studiestart, var ekskluderet fra studiet.
Størrelsen på patienternes milt blev målt ved brug af abdominal ultralyd, mens miltfunktionen blev fastsat manuelt ud fra RBC-tallet. Blodprøver fra børnene blev sendt fra King’s College Hospital til Rigshospitalet, hvor man ved brug af såkaldt ectacytometri bestemte erytrocytternes elasticitet.
”Den kliniske værdi af ectacytometri er ret omdiskuteret, men metoden er interessant i forskningen, hvor den kan bruges til at konstatere sammenhænge. Kort sagt kan man med ectacytometri emulere forholdene i et blodkar og se, hvad der sker, når blodceller udsættes for stadig mindre ilt. Jo lavere iltkoncentration, des mere vil de røde blodlegemer klumpe sammen. Disse målinger kan bruges til at forudse, hvor hurtigt milten nedbrydes,” siger Andreas Glenthøj.
Data viser, at miltens størrelse var afgørende for erytrocytternes elasticitet og for erytrocytternes tolerance overfor nedsat iltkoncentration. Data antydede ydermere, at forbedret elasticitet og øget tolerance overfor nedsat iltkoncentration kunne korreleres til en forbedret miltfiltreringsevne.
Global pandemi på tværs
Oprindeligt var hensigten med studiet at analysere blodprøver fra børn med SCA behandlet på King’s College Hospital og sammenligne disse data med data fra patienter med seglcelleanæmi i Kenya.
”Vi ønskede at se, om de to kohorters forskellige miljøfaktorer og infektionsrisici spillede en rolle for miltens funktion og størrelse. Desværre ødelagde Covid-19-pandemien den vision, og vi måtte nøjes med data fra børn opvokset i et industrialiseret land,” siger Andreas Glenthøj.
Hvis finansieringen falder på plads, er det dog planen, at studiets førsteforfatter læge Amina Nardo-Marino fra Rigshospitalet skal afsted til Kenya foretage de omtalte analyser.
