Stigende interesse for hæmofagocytose
EHA 2016: Sygdommen hæmofagocytose rammer 20-30 mennesker om året i Danmark, og er meget svær at behandle blandt andet fordi symptomerne er både mange og forskelligartede.
En uddannelsessession på EHAs kongres i København forsøgte lørdag at give bud på hvordan man skal gribe nichesygdommen an.
En af deltagerne i sessionen var ledende overlæge på Hæmatologisk Afdeling, Aalborg Universitetshospital, Paw Jensen, som synes, at sessionen var meget spændende.
”Ved hæmofagocytose er der mange symptomer, og patienterne er meget syge og forskelligartede, så det er en gruppe, vi har meget svært ved at behandle på fornuftig vis. Sessionen bød på en god gennemgang af den biologiske baggrund for sygdommen og af de undersøgelser, der er lavet om den bedst mulige håndtering af sygdommen. Der er ikke særlig mange patienter med hæmofagocytose, men de er meget syge, så hvis man kan forbedre prognosen for dem, er det rigtig godt,” siger Paw Jensen.
Hæmofagocytose er et syndrom, hvor dele af immunforsvaret æder blodpladerne og de røde og hvide blodlegemer. Sygdommen aktiveres enten af en kræftsygdom eller af en virusinfektion.
Diagnosen stilles ved, at patienten opfylder et vist antal af en række symptomer. Hernæst leder man efter baggrunden til sygdommen og behandler den. Jo sværere den bagvedliggende sygdom er at behandle, desto dårligere er prognosen.
”Hæmofagocytose er ikke en entydig sygdom at behandle, men hvis man behandler f.eks. den bagvedliggende lymfeknudekræft eller virusinfektion, kan man bremse den proces, der er i gang i kroppen. Den udløsende faktor for sygdommen er det, der holder sygdommen i gang, så den skal behandles, så sygdommen falder til ro. Dødeligheden, hvis man ikke gør noget, er meget høj, men hvis man får behandlet årsagen til sygdommen, kan man få nogle patienter til at overleve, som ellers ville dø. Fordi mortaliteten er så høj, er der virkelig noget at hente, hvis man kan forbedre behandlingen,” siger Paw Jensen.
Hæmofagocytose har været en overset og underdiagnosticeret sygdom, men i de senere år er der kommet mere fokus på sygdommen, fortæller Paw Jensen:
”Det er min opfattelse, at interessen for hæmofagocytose, er stigende, hvilket også afspejles af, at der er en uddannelsessession om hæmofagocytose her på EHA. Det smitter af, så der bliver dykket mere ned i sygdommen, og det skulle i sidste ende gerne afføde, at behandlingen bliver bedre.”
Paw Jensen anslår, at omkring 20-30 mennesker i Danmark hvert år rammes af hæmofagocytose, men fordi der aldrig er lavet en dansk opgørelse, ved man ikke med sikkerhed, hvor hyppig sygdommen er i Danmark, og om forekomsten er stigende. Der er dog lige startet en dansk interessegruppe for hæmofagocytose, som snart holder deres første møde.
