Mandlige SCD-patienter har værre sygdomsforløb end kvindelige målt på flere parametre
EHA: Mænd med seglcelleanæmi (SCD) har højere risiko for at få cerebrovaskulær sygdom, de har flere inflammationsmarkører, og de responderer dårligere på standardbehandling med hydroxyurea (HU) end kvindelige SCD-patienter gør.
Det viser data fra et stort engelsk registerstudie, som blev præsenteret ved en oral session på det europæiske hæmatologiske selskab EHA’s årsmøde (abstract #S269). Formålet med studiet var at afklare, hvilken effekt køn havde på SCD-patienters sygdoms- og behandlingsforløb.
Studiet har undersøgt en kohorte bestående af i alt 1.069 børn og voksne med enten homozygot (HbSS) eller heterozygot (HbSC) SCD, heraf havde 802 patienter HbSS (54 procent kvinder) og 267 havde HbSC (64 procent kvinder). Kliniske data og laboratoriedata fra patienterne blev indhentet fra patientjournalsystemet på King’s College Hospital i London i perioden oktober 2008 til oktober 2020. Alle analyserede blodprøveresultater stammede fra tidspunkter i patienternes forløb, hvor de var stabile og ikke havde modtaget blodtransfusioner inden for de seneste 90 dage.
Data viser, at mandlige HbSS-patienter i næsten alle tilfælde havde mere alvorlige sygdomsforløb end de kvindelige målt på en række forskellige betydende SCD-parametre. I abstractet konkluderes det, at patienternes køn spiller en afgørende rolle for sygdomsforløbet, samt at en større forståelse af, hvordan køn påvirker udviklingen af SCD vil kunne føre til bedre behandling.
Ingen forskel i samlet overlevelse
Mere præcist viser data, at mænd med HbSS og HbSC havde højere niveauer af hæmoglobin (Hb) og hæmatokrit og højere reticulocyttal (ARC) end kvinder. Mænd med HbSS havde desuden højere niveauer af inflammatoriske markører sammenlignet med kvinder; herunder monocytter, eosinofile celler og C-reaktivt protein. Og deres lever- og nyrefunktion var forhøjet. Kvinder med HbSS havde betydeligt højere niveauer af føtalt hæmoglobin (HbF) end mænd med HbSS.
Studiet analyserede data fra 171 patienter med HbSS før og under behandling med hydroxyurea (HU). Stigning i HbF, total hæmoglobin (Hb) og den gennemsnitlige cellevolumen under behandling med HU var signifikant højere hos kvindelige patienter end hos mandlige.
Mænd med HbSS og HbSC havde en højere forekomst af cerebrovaskulær sygdom end kvinder. De havde en højere risiko for iskæmiske slagtilfælde, sygdom i de store blodkar og cerebrale infarkter. Der var ingen signifikant forskel i flowhastigheder i hjernens primære arterier (transkraniel Doppler-undersøgelse) udført i barndommen kønnene imellem.
Endelig observerede man i studiet, at mænd med HbSS hyppigere blev indlagt og hyppigere modtog blodtransfusioner end kvinder. Denne forskel kunne ikke spores blandt mænd og kvinder med HbSC.
De mange risikofaktorer, der er associeret med det mandlige, påvirker dog tilsyneladende ikke den samlede overlevelse (OS). En OS-analyse af 900 SCD-patienter fra studiet viser, at køn ikke påvirker OS; hverken blandt patienter med HbSS eller patienter med HbSC. Den mediane OS for patienter med HbSS var 62 år, mens den mediane OS for patienter med HbSC var 80 år.
