Hæmofili

Ny hæmofili-vejledning har indbygget fleksibilitet

Skrevet af Nina Vedel-Petersen den 16. november 2016. Skrevet i Hæmofili.

Den første RADS-vejledning indenfor hæmofiliområdet er blevet til som en konsensusproces, hvilket får stor betydning for fremtidens opdateringer og behandling af nye præparater.

Ny blødermedicin udvikler færre hæmmere

Skrevet af Redaktionen den 16. november 2016. Skrevet i Hæmofili.

Nuwiq udvikler færre af de hæmmende antistoffer, der ofte samtidig reducerer effekten af blødermedicin mod hæmofili A.

Hæmofili (hæmofili A og B)

Hæmofili A og B er sjældne, medfødte blødersygdomme, der skyldes nedsat aktivitet af henholdsvis koagulationsfaktor VIII og IX. Det svækker blodets koagulation og øger risikoen for langvarige og spontane blødninger.

Forekomst: Der lever cirka 550 mennesker med hæmofili i Danmark ifølge Danmarks Bløderforening. Hæmofili A er den hyppigste form.
Sværhedsgrader: Sygdommen inddeles efter den basale faktoraktivitet uden behandling i svær (under 1 procent), moderat (1–5 procent) og mild hæmofili (over 5 og under 40 procent af normal aktivitet). Patienter med samme faktoraktivitet kan have forskellig blødningstendens.
Symptomer: Led- og muskelblødninger er karakteristiske, især ved svær sygdom. Gentagne ledblødninger kan føre til kroniske smerter og varige ledskader (hæmofil artropati). Intrakranielle blødninger kan være livstruende.
Prognose: Med moderne behandling kan patienter have en næsten normal forventet levetid, men især patienter med svær sygdom kan fortsat udvikle komplikationer.

Diagnosen stilles ved måling af faktor VIII- eller IX-aktivitet og suppleres ofte med genetisk undersøgelse. En normal APTT udelukker ikke mild hæmofili.

Ny hæmofili-vejledning har indbygget fleksibilitet

Den første RADS-vejledning indenfor hæmofiliområdet er blevet til som en konsensusproces, hvilket får stor betydning for fremtidens opdateringer og behandling af nye præparater.

Ny blødermedicin udvikler færre hæmmere

Nuwiq udvikler færre af de hæmmende antistoffer, der ofte samtidig reducerer effekten af blødermedicin mod hæmofili A.

Hæmofili (hæmofili A og B)

Arvelighed og risikofaktorer

Behandling

Behandlingsudfordringer

Nye muligheder